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成人猝死的死亡原因分析

時間:2018-02-26 17:11 來源:互聯網

對于成人猝死案例的死亡原因分析,需要仔細的法醫學檢查,包括死亡現場勘驗、臨床病史的分析、完整的解剖及系統的組織學檢查、毒物分析及微生物學檢驗,相關的心血管病理學家、神經病理學家通常非常有用。

猝死的定義在官方和俗稱變化很大,WHO定義為癥狀出現后24小時內死亡,但這對很多的臨 床學家和病理學家來講都太長了。有些人只接受發病后1小時內的死亡的概念。Sudden 和expected 并不總是準確的反映了這類死亡的內涵,有時 unexplained同樣是一個常見的法醫解剖的原因。

猝死的最直接的原因,差不多總是在心血管系統發現病變,即便局部解剖病灶不在心臟或大血管。大量的腦出血、蛛網膜下腔出血、宮外孕破裂、咯血、嘔血和肺動脈栓塞,比如,合并存在心臟病和動脈瘤而引起血管系統猝死。

絕大多數猝死都與心血管疾病有關,尤其是冠脈疾病。多數研究都集中心臟的原因,而根據解剖研究,猝死的其他原因常常是多方面的,癥狀發作距死亡發生的時間越長,所考慮的死因的范圍越大。

在西方國家,最早、最常見的猝死原因,是缺血性心肌病。這一術語很不準確,常被用做冠狀動脈粥樣硬化的同義語。當然,冠狀動脈粥樣硬化在心肌缺血的發生上起了非常重要的作用,但并未排除其他疾病。

冠狀動脈粥樣硬化、或冠狀動脈粥樣化作為一種更進一步的并發癥的術語,是常見變性疾病的適當的名稱,可引起很多死亡。但冠狀動脈疾病作為冠狀動脈粥樣硬化的同意語,已是根深蒂固的用語,即便有其他的冠狀動脈疾病。

缺 血性心臟包括:冠狀動脈粥樣硬化,高血壓性心臟病,主動脈瓣疾病,冠脈循環異常,其他冠狀動脈疾病如多動脈炎,心肌擴張癥,一些先天性心臟病。冠狀動脈粥 樣硬化的基本機制是粥樣病灶引起的狹窄及其一個或多個分支的閉塞,死亡發生前粥樣病損的嚴重程度是值得爭論的,心臟病理學家認為心肌壞死發生前,至少 80%以上的正常管腔必定喪失了,大多數法醫病理學家會承認冠狀動脈粥樣化造成了死亡,當癥狀學和環境明顯提示時,也只有很少的管腔閉塞。心肌纖維化的區 域或很少的甚至新鮮的梗死,可能可以看到相對較輕的冠狀動脈粥樣化。有一部分的問題在于解剖時確定粥樣化的數量。由于空的管腔缺乏正常管腔內血壓,管壁變 得松弛、萎陷、沒有彈性。生前同樣的管腔會很大,僅能在動脈壓下保持原有的外形。

此外,猝死指的是自然死亡和中毒死亡,如急性致死 性酒精中毒也表現為突然死亡,但應予排除。所以,猝死的連貫定義應用于在猝死的研究上有很好的可比性。盡管,猝死是一個相對的概念,這個概念已經被描述為 一種意外的、發生于癥狀出現的1小時之內的死亡。如果,在證人在時立即死亡或睡眠中死亡,則歸為猝死的范疇。

由于猝死的定義不同, 很難對猝死的研究進行比較。盡管提到的死因眾多,但成人大多數死因繼發心血管病、主要是冠狀動脈粥樣硬化。突然的、出乎意料的死亡時間階段的不同,解釋了 為什麼有些死因找不到,或者沒有代表性。肺炎、腦膜炎、敗血癥和休克常常死前癥狀延遲1小時以上。猝死的典型原因,諸如:主動脈瓣狹窄、或冠狀動脈起始部 的異常,不常被發現。猝死通常發生在成年男性患者,在家里、休息時,劇烈活動時很少發生。最近的研究提示,習慣性的精力消耗能消除精力釋放時發生猝死的危 險。心肌肥大是突然死于冠脈病的常見現象。

1998年Sheppard和Devis研究認為冠狀動脈疾病是猝死的 主要原因,我們的研究證實了這一觀點,必須強調的是這一診斷僅在確實存在可能性時可以解釋死亡,至少多數心外膜下冠狀動脈的一段狹窄程度很大(> 75%),不伴其他心臟病灶。絕大多數的研究中,新鮮梗死的發生率通常很低,占12%-41%,更敏感的技術如免疫組化能檢測到早期心肌缺血的損害,冠狀 動脈病變造成突然死亡有兩個發病機制,一是與急性心肌缺血有關,最常見的是冠狀血栓形成,另一個原因是以前心肌瘢痕引起的室性心律失常。

先天的和遺傳的心血管疾病是35歲以前發生猝死的主要病因,肥大的心肌病變化和其他類型的心肌病變化與猝死有關,肌節蛋白基因的大量突變作為心肌肥大或心 臟擴張病的原因已經被證實,2000年Spirito等研究發現,在心肌病肥大的程度直接關系到猝死的危險。最小的大體檢查異常的心肌病早已被描述過了, 尤其是心律困難右心室心肌病和肌鈣蛋白T突變的肥大心肌病。每一例猝死都要求大量而系統的心臟樣本,以檢測灶性顯微損害。左右心室均受累在ARVC較常 見,近50%。象肥大心肌病一樣,ARVC能遺傳,是外顯率可變的常染色體顯性遺傳,但基因殘余尚未確定。這種心肌疾病的死后診斷非常重要,死者家人需要 咨詢,直系親屬應進行可能的篩查。

急性心肌炎是40歲以下人常見的猝死原因之一,或者通過影響傳導系統,或者通過心肌的彌散損壞而 引起死亡。急性心肌炎的診斷需要大量的心肌組織,因為通常心臟大體看正常,而顯微病損呈灶性。病毒病因學是主要的,敏感的分子學方法已經檢測了心肌炎患者 的病毒基因組,心肌炎和擴張性心肌病患者的心內膜的活體檢查腸道病毒RNA的流行,在最近的研究結果是相同的。Pankuweit2000年發現二者相同占4%,Feldmanhe McNamara 2000年研究認為,一些擴張性心肌病 可繼發心肌炎。

與猝死相關的斷裂常包括動脈根部和心包大量血性滲出液和典型的心包填塞,動脈斷裂是猝死的原因,但必須考慮到馬凡氏 綜合癥的可能,特別是年輕人。馬凡氏綜合癥的死后診斷較困難,原因在于這一診斷是僅據Ghent的狹義和廣義的標準做出的臨床診斷。這些標準中有些很難在 解剖中查證。如掌紋作為一項篩查試驗,已反映出它的不可*性。此外,分子學診斷價值有局限。Ehlers-Danlos Ⅳ 綜合癥的患者有動脈破裂的高 風險,脫氧麻黃堿現在被認為是急性破裂的危險因素。這指出了系統毒物分析在猝死案件中的重要性,即便是解剖時死因明顯的案件。藥物濫用引起的心臟猝死很難 分類,原因是解剖時觀察到的心臟病可能與藥物使用有關。例如,濫用可卡因案件,毒物分析可能是陰性結果,患者在用藥后5天可出現心跳停止,尸檢發現心臟肥 大、心肌內纖維化和微血管疾病。這例應歸為與可卡因有關的死亡,而不是突然的自然死亡。

對二尖瓣脫垂和猝死間的關聯早有爭論,這種疾病猝死風險的增加可能很小,許多二尖瓣松軟的病人有室性心律不齊,尤其重復異位起搏的患者。如果生前有明確的心律不齊病史,或如果有腱索斷裂或其他嚴重二尖瓣反流,這種病史即與死亡可能直接相關。

癲癇發作是一種很難死后診斷的疾病,可能從未明確診斷過。有可能在患者生前有癲癇發作史時,即癲癇發作時伴有尿失禁、嘴唇青紫或舌頭咬傷,癲癇病有被考慮 到可能成為死因。機械理論假定在猝死中起一定的作用,包括癲癇發作引起的心律失常,它通過自主神經系統的突然放電行為致使呼吸驟停。1989年 Leestma等研究提示,結構的損害可能引起癲癇發作或與之密切相關,如挫傷、腫瘤、畸形或硬膜下出血等,約占所有案例的60-70%。毒物分析常常表 現出死時抗驚厥藥物水平為治療水平以下。癲癇猝死的相關因素包括男性患者、年輕、睡眠事件、死后抗癲癇藥物的治療下水平、腦發育遲滯、精神疾病、酒精或藥 物濫用等。

中樞神經系統出血是少見的猝死原因,常發生在年輕人,動脈瘤破裂導致的蛛網膜下腔出血是與猝死有關的最常見的原因。 1995年Schievink等研究發現,心室內出血是病人很快死亡的重要特征,其次循環血管瘤對猝死的案例最具代表性。除了住院的病人,肺栓塞也不是非 常常見的猝死原因。致命性的肺動脈栓塞住院病人比較常見,住院后可使危險因素累加。哮喘是另一個主要死于肺的猝死原因,哮喘的死后診斷要求肺的組織學檢 查。其他如腹部疾病、腫瘤性疾病很少遇到。腫瘤導致死亡發生的生前存活時間較長,這種死亡類型也不是不能意料到的,但也有以前不知道有腫瘤而發生死亡的案 例。大多數的腫瘤是支氣管癌或肺癌。死亡發生的常見機制是腫瘤的播散、咯血、血的吸入。

總有些猝死的案例找不到死因,絕大多數死因不明的猝死案例可能繼發于不明功能的心肌病,如,長QT綜合癥,Brugada綜合癥,特發性心室纖維顫動。這種疾病現被認為是基因缺陷疾病,可以導致心 肌細胞鈉-鉀離子通道的異常。當生前有心律失常病史時,必須考慮到傳導路徑的異常,常??砂l現心臟傳導系統有一種絕對的、非特異性的形態學異常,但不伴有 相應的臨床表現,因此尚不能據此充分解釋猝死的發生。同樣,心外膜下的冠狀動脈稱為心肌橋,常常在法醫解剖中發現,它們與猝死的關聯仍有爭議。

總之,成人猝死與兒童猝死綜合癥不同,需要仔細的法醫學檢查,包括死亡現場勘驗、臨床病史的分析、完整的解剖及系統的組織學檢查、毒物分析及微生物學檢驗,相關的心血管病理學家、神經病理學家通常非常有用,當形態學診斷局限時,分子生物學的檢測往往是有益的。

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